Hypoplasie pulmonaire: causes, symptômes, diagnostic et traitement

L'hypoplasie des poumons est un phénomène congénital qui se manifeste par le sous-développement de toutes les structures du système respiratoire - parenchyme, vaisseaux sanguins et bronches. La pathologie est souvent accompagnée de diverses complications: de l'inflammation du parenchyme aux formations kystiques dans les bronches. Cet état pulmonaire retarde considérablement le développement de l'enfant et, dans les cas graves, conduit à la mort.

L'hypoplasie pulmonaire est de deux types - simple et kystique. Dans le premier cas, la pathologie passe inaperçue et n'est détectée que dans le cas d'une infection, c'est-à-dire dans le processus de diagnostic et de traitement. L’hypoplasie kystique du poumon se manifeste par des signes caractéristiques presque immédiatement après la naissance.

Causes de l'hypoplasie

гипоплазия легких

Hypoplasie pulmonaire chez les enfants se développe au stade de développement embryonnaire. On sait que les poumons commencent à se former dès le deuxième mois de grossesse et que, si à ce moment il y a violation de la différenciation des composants de cet organe, ils ne sont donc pas complètement formés.

Il y a plusieurs raisons à cette pathologie:

  • Un poumon peut ne pas se développer complètement à cause d'un volume important de liquide.
  • Le poumon ne se développe pas s'il est pressé par une hernie diaphragme.
  • L'hypoplasie du poumon gauche chez un enfant (aussi bien que le droit) peut être le résultat d'une courbure de la colonne vertébrale. Dans quelle direction il a plié, puis le poumon et ne peut pas grandir correctement, serré par lui.
  • L'hypoplasie des poumons se produit avec un oligohydramnios provoqué par un prélèvement d'urine irrégulier et irrégulier. C'est-à-dire que la pathologie est la conséquence d'un dysfonctionnement du système urinaire.
  • L'hypoplasie congénitale des poumons peut être héritée au niveau des gènes.
  • Les vaisseaux sanguins sous-développés augmentent le risque de pathologie pulmonaire.

Classification de pathologie

гипоплазия легких у новорожденных

L'hypoplasie des poumons est divisée en plusieurs types. De plus, la classification est effectuée en fonction du degré de dommage causé à l’organe respiratoire et des raisons de son apparition.

Le code pour l'hypoplasie pulmonaire selon la CIM-10 (classification internationale des maladies 10 révision) est Q33.0.

Pour comprendre la diversité des pathologies, il est plus facile de les afficher sous forme de liste:

  • Q33.1 - pathologie qui affecte le lobe supplémentaire du poumon.
  • Q33.2 - pathologie, accompagnée de séquestration du poumon.
  • Q33.3 - agénésie pulmonaire
  • Q33.4 - Bronchiectasies congénitales
  • Q33.5 - ectopie du tissu pulmonaire
  • Q33.6 - dysplasie des poumons.
  • Q33.9 - hypoplasie atypique, c'est-à-dire sans cause établie

Vous devez également savoir que l'hypoplasie des poumons chez le nouveau-né peut toucher un ou deux poumons à la fois. En d'autres termes, soyez unilatéral ou bilatéral.

Il existe également une forme kystique de pathologie. Il se caractérise par la présence de kystes dans les bronches et les poumons du bébé. Ils sont simples ou multiples, dans ce cas il y a une hypoplasie polykystique.

Symptômes de l'hypoplasie

Les manifestations de l'hypoplasie pulmonaire (selon le code CIM-10 - Q33.0) dépendent de la forme de la maladie, de sa gravité. Par exemple, le sous-développement de 1 ou 2 segments du poumon se produit presque sans aucune manifestation. Mais si un enfant présente une lésion de 3 segments ou plus, les symptômes deviennent alors perceptibles. Avec une forme polykystique, les symptômes sont encore plus prononcés.

Chez un enfant dont les poumons sont sous-développés, le thorax est souvent déformé ou la colonne vertébrale est courbée. Il se plie à l'endroit où le poumon est petit et sous-développé.

La pathologie s'accompagne souvent de douleurs à la poitrine et d'apparition de sang en toussant.

Les poumons sous-développés alimentent mal le corps en oxygène. Au fil du temps, une personne développe un essoufflement et un manque chronique d'oxygène conduit à une acrocyanose. Les phalanges supérieures des doigts s'épaississent.

Lorsqu'une infection pénètre dans un poumon sous-développé, une pneumonie se développe et se transforme en une forme chronique.

Une personne atteinte de cette pathologie a été tourmentée par une toux rauque avec production de crachats presque toute sa vie. Il se sent mal toute sa vie.

Il est rare que dans un organisme dont les poumons sont sous-développés, tous les autres organes se développent normalement et en santé. L’hypoplasie est souvent accompagnée d’anomalies congénitales telles que maladie cardiaque, hernie inguinale, division du sternum. Le squelette d'une telle personne en souffre également, il présente souvent une courbure des mains, des pieds et même des os du visage.

Une hypoplasie ne peut être laissée sans traitement, car elle peut affecter l’état du cœur et provoquer des saignements pulmonaires graves.

Symptômes de l'hypoplasie kystique

врожденная гипоплазия легких

La forme kystique de la maladie commence le plus souvent à se manifester à l'âge de 10 ans et plus.

Un enfant atteint d'une forme pathologique kystique a un thorax en forme de quille prononcé, ne tolère pas l'activité physique et a un retard de développement physique et intellectuel.

Les manifestations cliniques se produisent seulement après la fixation d'une infection. Dans ce cas, le patient développe une toux avec production de crachats. L'essoufflement apparaît et l'arythmie est corrigée.

Une forme bénigne de la maladie est perçue comme une toux avec une petite quantité de crachats. Cette condition disparaît généralement en quelques jours. Malgré des périodes de toux récurrentes, le diagnostic n'est pas posé correctement et l'état du patient est perçu comme une forme bénigne de pneumonie. Le fait qu'il souffre d'hypoplasie congénitale du poumon (selon le code CIM 10 - Q33.0) n'apprend qu'après un diagnostic approfondi et complet.

Diagnostic de l'hypoplasie

кистозная гипоплазия легкого

Tout d'abord, il est possible de diagnostiquer la pathologie avec un examen externe du patient. Après tout, les poumons sous-développés conduisent à une courbure de la poitrine. Il peut être caréné, comme un chien, peut être dévié vers un poumon sous-développé. Les côtes individuelles sont bombées ou défaillantes par rapport au reste. Mais tout cela ne peut être remarqué qu'avec une pathologie prononcée. Dans une forme légère d'hypoplasie, une radiographie peut aider à voir la courbure du squelette.

Tous les déplacements, pannes et déformations sont clairement visibles aux rayons X. De plus, cette étude peut refléter des vaisseaux peu développés sur le poumon affecté.

La bronchoscopie est utilisée pour déterminer la présence d’une inflammation dans les poumons et les bronches. Cette méthode permet d’évaluer le degré de dommage causé à l’inflammation de la membrane muqueuse des segments de bronches et de poumons.

Et une telle technique de recherche, comme la bronchographie, aide à évaluer le degré de développement des branches des bronches, leur nombre et leur structure.

Pour déterminer la limite exacte d'un parenchyme pulmonaire sous-développé, une scintigraphie pulmonaire par perfusion est utilisée.

Traitement de l'hypoplasie

гипоплазия левого легкого у ребенка

Le traitement conservateur n'est utilisé que dans une forme légère de pathologie, ou au tout début, jusqu'à ce qu'il ait entraîné des changements physiques dans le corps. Le déroulement de ce traitement comprend l'inhalation, la bronchoscopie de rééducation, la physiothérapie.

Si un poumon sous-développé est affecté par une maladie infectieuse, il est alors partiellement ou complètement éliminé. Dépend du degré d'infection et de la taille de la zone sous-développée. Parfois, tout le poumon gauche ou droit du patient est retiré.

Traitement de l'hypoplasie kystique

Ce type de pathologie est traité de manière conservatrice ou chirurgicale. Le traitement de la forme kystique de l’hypoplasie comprend un lavage broncho-alvéolaire, une inhalation et drainage postural.. Cependant, ces méthodes n’apportent qu’un effet temporaire, atténuant les souffrances du patient. Avec l'inflammation, divers antibiotiques sont utilisés.

Le traitement principal est la chirurgie. Elle est réalisée dans des conditions où le patient n'est pas menacé par une infection ou une maladie cardiovasculaire. Par conséquent, souvent avant la chirurgie, le patient est traité pour une inflammation avec des méthodes conservatrices.

Pendant l'opération, la partie affectée du poumon est partiellement retirée du patient ou de tout l'organe.

Quelles sont les prévisions

гипоплазия легкого у детей

Le pronostic après cette procédure est positif. Même avec une personne légère peut vivre une vie longue et complètement normale. Certes, tout au long de sa vie, il devra surveiller de près son état de santé, se protéger de l'hypothermie et de la probabilité de contracter des virus responsables du rhume. La mortalité après chirurgie n’est que de 1 à 2%, c’est-à-dire qu’un enfant présentant une telle pathologie a tous les droits pour une vie bien remplie.

Prévention

ипоплазия легкого мкб

La prévention des pathologies se développant in utero incombe entièrement à la mère de l'enfant. Poumons sous-développés - c'est une conséquence attitude inattentive et frivole de la femme face à la grossesse.

Pour que le fœtus se développe correctement et complètement, la future mère doit consulter régulièrement un médecin et passer tous les tests prescrits. Surtout sur le contenu de certaines hormones dans le sang.

Elle devrait manger selon un régime strict, ne pas abuser des aliments frits gras, des aliments avec des conservateurs et des colorants artificiels.

Ne buvez pas d'alcool et ne fumez pas pendant la grossesse.

Une femme enceinte devrait marcher au moins 2 heures par jour pour améliorer le métabolisme des organes pelviens, en particulier de l'utérus.

Elle doit observer un schéma de sommeil et dormir au moins 8 heures par jour afin de maintenir un système nerveux fort.

Tout cela doit être fait non seulement pendant la période de gestation, mais également pendant la planification de la grossesse. C'est-à-dire 1-2 mois avant la grossesse. Et si la future mère a des maladies du système endocrinien ou une autre pathologie, alors il est logique de les guérir d'abord, puis de tomber enceintes.